El insomnio familiar fatal, la rara enfermedad que golpea a la Sierra de Segura
Un grupo de jienenses parte desde Puente de Génave hasta Santiago de Compostela para reclamar investigación sobre esta patología
Todo empieza con dificultades menores para conciliar el sueño y mantenerlo. Son los primeros síntomas. Le siguen sacudidas musculares, espasmos y rigidez en ocasiones. Durante ... el sueño, la persona puede moverse mucho y dar patadas. Con el tiempo se pierde por completo la capacidad de dormir. Y más tarde, la funcionalidad mental se deteriora y se pierde la coordinación (llamada ataxia), se acelera la frecuencia cardíaca, aumenta la tensión arterial y se produce un deterioro general hasta acabar con la vida del paciente. Es a lo que se enfrentan aquellas personas que sufren de insomnio familiar fatal, una enfermedad rara con especial incidencia entre los vecinos de la comarca jienense de la Sierra de Segura.
Al tratarse de una enfermedad genética la hereda el 50% de la descendencia de las personas que la padecen. Su incidencia es menor a un paciente por cada millón de personas, pero España concentra la mitad de todos los casos que se producen en el mundo, con especial relevancia en tres zonas: País Vasco, Navarra y la Sierra de Segura.
Con este largo camino de 1.300 km se busca dar a conocer «una enfermedad terrible, que evoluciona de forma progresiva y agresiva, de la que no se conoce cura ni tratamiento que retarde su progresión»
Con el objetivo de dar visibilidad a esta dolencia un grupo de jienenses recorrerá hasta el 3 de junio los casi 1.300 kilómetros que separan Puente de Génave de Santiago de Compostela. El proyecto, denominado 'Camino Solidario', busca «sensibilizar y recaudar fondos» a favor de la asociación Insomnio Familiar Fatal de Jaén, que agrupa a familiares de personas afectadas por la enfermedad.
40 etapas
Este Camino Solidario se desarrollará mediante 40 etapas que les llevará por el Camino de Santiago de Jaén, el Camino Mozárabe, el Camino de la Vía de la Plata y el Camino Sanabrés. «Este proyecto es una aventura apasionante y solidaria para dar a conocer a nuestra sociedad una enfermedad terrible, que evoluciona de forma progresiva y agresiva, de la que no se conoce cura ni tratamiento que retarde su progresión», asegura el presidente de la Diputación de Jaén, Francisco Reyes, que ha asistido este lunes junto al primer edil de Puente de Génave, Ramón Gallego, y otros alcaldes y alcaldesas de municipios con vecinos afectados al acto de despedida de los participantes.
La enfermedad «afecta a una parte del cerebro llamada tálamo que controla el ciclo del sueño ayudando a las diferentes partes del cerebro a comunicarse entre sí. Se incluye dentro del grupo de enfermedades causadas por la producción anómala de una proteína llamada prion, presente en todas las células del cerebro y otros órganos, pero su pliegue de manera anormal provoca que se pierdan neuronas, especialmente de los núcleos del tálamo y del tronco central», explican desde la administración provincial. Los pacientes fallecen porque se produce una muerte neuronal continua en el cerebro.
En la actualidad se llevan a cabo investigaciones científicas con ratones para estudiar el desarrollo de la enfermedad. Además, también está en marcha una terapia génica, para la que se necesita un fuerte apoyo económico.
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